Портальная гипертензия или синдром партальной гипертензии - представляет собой нарушение регионарного кровообращения различного происхождения, при котором происходит увеличение градиента давления между портальным и кавальным венозными бассейнами.
     Портальная гипертензия  развивается при  повышении  давления в системе воротной вены и  нарушении кровотока  самого различного происхождения   с локализацией в печеночных венах, портальных сосудах, нижней полой вене. Синдром партальной гипертензии чаще выявляют с циррозами печени.
    Формирование портальной гипертензии сопровождается    появлением:
1) варикозно-расширенных вен пищевода (чаще),  желудка (реже), геморроидальных вен (реже),  со склонностью их   к кровотечению,  а также  - подкожных вен вокруг пупка в виде  «головы медузы» (реже)
2) асцита  - при скоплении  жидкости в брюшной полости
3) увеличением селезенки и/или проявлений гиперспленизма (снижается  количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов крови на фоне увеличения селезенки)
4) портальной  гастропатии  (ярко измененная слизистая оболочка желудка   со склонностью к кровотечению )  и считают, что портальная гастропатия чаще развивается  после выполненной склеротерапиии варикозно - расширенных вен пищевода . 
   
В чем диагностическая ценность обнаружения портальной гипертензии?
    Диагностическая ценность портальной гипертензии в том, что  она развивается  при:
- врожденном фиброзе  печени
- хронических активных и прогрессирующих  гепатитах
- на начальных этапах формирования циррозов печени  ( затем портальная гипертензия   без лечения может прогрессировать ), что активизирует тактику ведения пациента, определяет  прогноз.
      Впервые  выявленная портальная   гипертензия  зачастую может свидетельствовать о формировании  цирроза печени у данного человека.  Определенную ценность диагностика  портальной гипертензии приобретает   при развившемся  тромбозе портальной вены или селезеночной вены, синдроме Бадда- Киари, веноокклюзионной  болезни.

Когда можно заподозрить портальную гипертензию?
     Заподозрить портальную гипертензию, вероятно,  чаще можно у пациента:
1) с  жалобами   (с учетом   сведений  из анамнеза заболевания и жизни ) на:
- утомляемость
- слабость
- вздутие живота
- тяжесть в правом подреберье
2) с  данными объективного исследования:
- увеличение размеров печени
- увеличения нижнего полюса  селезенки
3) с  лабораторными данными исследования  крови
В подобных случаях  необходима консультация гастроэнтерологом для подтверждения или исключения портальной гипертензии.

Какие методики могут подтвердить или исключить  портальную гипертензию?
     Комплексное и обязательно целенаправленное  обследование пациента  с использованием  целого ряда методов: (УЗИ органов брюшной полости с дуплексной или триплексной допплеровской ультрасонлгафией;  фиброэзофагогастроскопия для выявления варикозно расширенных вен; ректороманоскопия для выявления варикозно расширенных вен, а также при наличии показаний иные методы исследования: магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, артериальная портография; анализы крови).

Каковы причины развития портальной гипертензии?
      Причины развития внутрипеченочной (синусоидальной)  портальной гипертензии:
- циррозы печени (самая частая  причина)
- хронические активные , прогрессирующие гепатиты
- врожденный фиброз печени (болезнь Вильсона-Коновалова,  гемохроматоз и т.д.)
- поликистозная болезнь
- метастазы в печени
- идеопатическая  портальная гипертензия

Причины  развития внепеченочной пресинусоидальной портальной гипертензии (не вызывают печеночно-клеточной недостаточности):
- тромбоз портальной вены (основные причины: злокачественные новообразования печени и поджелудочной железы циррозы печени, полицитемия, сепсис)
- тромбоз селезеночной вены (основные причины: злокачественные новообразования печени и поджелудочной железы циррозы печени, полицитемия, сепсис)

Причины развития внепеченочной постсинусоидальной портальной гипертензии:
- синдром Бадда - Киари (обструкция на фоне тромбоза печеночной вены , приводящей к нарушению оттока крови из печени)
- веноокклюзионная болезнь
- шистосоматоз (в эндемических районах в Греции, Португалии, Китае, Кипре, Египте после заражения Schistosoma manson i через 10-15 лет с развитием перипортального фиброза)

Причины развитии  смешанной  портальной  гипертензии (синусоидальная, постсинусоидальная):
- циррозы печени
- хронические активные, прогрессирующие гепатиты
Более подробно можно узнать в соответствующих разделах монографии или книги  по гастроэнтерологии.

Каков патогенез портальной гипертензии у больных с циррозами  печени?
     При циррозах  печени  отмечают структурные изменения в самой печени с прогрессирующим отложением коллагена и образованием узлов регенерации , нарушающих нормальную архитектонику печени,  увеличением сопротивления портальному оттоку крови. За счет сдавления и деформации узлами регенерации печеночных вен увеличивается сопротивление кровотоку и тем самым повышается  давление в системе воротной вены. Коллатеральное кровообращение при циррозе печени  осуществляется не только по внутрипеченочным шунтам, но и по внепеченочным порто-ковальным анастомозам, что приводит к эпизодам повышения температуры тела на фоне бактерий  и/или, эндотоксинов в крови.

Как диагностировать портальную гипертензию?
     При подозрении на развитие портальной гипертензии у больного диагностика включает в себя:
     Жалобы (они не специфичны) при циррозах печени:
- слабость
- утомляемость
- вздутие живота
- тяжесть или болевые ощущения в правом подреберье
- увеличение объема живота (при скоплении жидкости в брюшной полости - асците)
- признаки кровотечения (рвота с кровью, черный или дегтеобразный стул), что  может встречаться при выраженной портальной гипертензии
     Следует учитывать, что жалобы у пациентов с тромбозами воротной или селезеночной вены или печеночной вены включают в себя:
- боль в животе возникает внезапно  с присоединением тошноты, кровавой рвоты, коллапса (при остром тромбозе)
- боли различной интенсивности чаще в правом и реже в левом подреберье в течение нескольких месяцев (при хронической форме  заболевания)

Данные объективного исследования:
- бледность или желтушность кожи лица
- субиктеричность склер
- увеличение объема живота (при асците)

Данные инструментальных методов исследования:
- УЗИ органов брюшной полости (увеличение размеров печени и селезенки, увеличение диаметра  воротной и/или селезеночной вен)
- Ультразвуковое допплеровского исследование печеночных и портальных вен для выявления венозной обструкции
- фибросканирование печени
- КРТ и/или МРТ органов брюшной полости (при показаниях)
ЭФГДС (эндоскопия пищевода, желудка, 12-и перстной кишки) для выявления варикозно-расширенных вен пищевода- до 90% у больных с циррозами печени, признаков  портальной гастропатии, выявления источника кровотечения и т.д.)

Данные лабораторных методов исследования:
- радиоизотопное исследование печени
- анализы крови на фибротест
- анализы крови (общеклинические, биохимические, маркеры вирусных гепатитов, железо и т.д.)

Какие выделяют стадии портальной гипертензии?
     С учетом жалоб, данных объективного исследования, инструментальных и лабораторных методов исследования выделяют (различают) четыре стадии   портальной  гипертензии:
первая стадия – доклиническая, при которой  пациенты могут жаловаться на  общее недомогание, вздутие живота, тяжесть в правом подреберье
вторая стадия - с  выраженными  клиническими  проявлениями , когда  пациенты отмечают утомляемость и/или слабость, тяжесть или боли в правом подреберье, выявляют увеличение размеров печени  и селезенки
третья стадия - с  резко выраженными клиническими проявлениями, когда имеют место жалобы, выявляют все признаки портальной гипертензии и асцита  (увеличение размеров печени и селезенки,  варикозно-расширенные вены пищевода, скопление жидкости в брюшной полости) без  выраженного кровотечения
четвертая стадия - стадия осложнений (кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, устойчивый асцит, спонтанный бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром).
    В четвертой стадии  имеют место трудно поддающийся лечению асцит, повторяющиеся и массивные кровотечения  из варикозно-расширенных вен пищевода (по  сведениям литературы  у 30-50% больных с циррозами печени после первого кровотечения – летальный исход, а после повторного кровотечения – уже у  70% больных) или/и  желудка, прямой кишки.

Какое основное направление в лечении больных с  выявленной  портальной гипертензией?
    Основное направление в лечение больных с выявленной портальной гипертензией направлено на  проявления осложнений портальной гипертензии (кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка,  асцит,  спонтанный бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром и реже проводится  лечение больных с  тромбозами  воротной или селезеночной вен, а также  тромбозом печеночной вены на фоне болевого синдрома – в стационаре).

Лечение пациентов с портальной гипертензией (чаще проводится   амбулаторно и реже – в стационаре):
- диета №5
- рациональное питание
- лечение основного заболевания : медикаментозная терапия (этиопатогенетическая, симптоматическая )

Какова первичная профилактика  кровотечений из  варикозно-расширенных вен пищевода (ВРВП)?
    С целью первичной профилактики  кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода (ВРВП) и желудка (при обнаружении крупных  ВРВП или пятен  в виде «красной вишни», что свидетельствует о высоком риске кровотечения) рекомендуют (при отсутствии противопоказаний) и проводится под контролем гастроэнтеролога:
- B- адреноблокаторы
- при  непереносимости   B- адреноблокаторов  выполняется эндоскопическое склерозирование или лигирование ВРВП

Какова вторичная профилактика кровотечений из  варикозно-расширенных вен пищевода?
     Вторичная профилактика  кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода  может включать в себя (проводится под контролем гастроэнтеролога):
- повторную эндоскопическую склеротерапию или лигирование (каждые 2-4 недели) до облитерации варикозных вен подготовленным  врачом эндоскопистом
- назначения (под контролем) гастроэнтерологом  некоторых  B – адреноблокаторов (для снижения  частоты сердечных сокращений), которые действуют  как антигипертензивные препараты в системе воротной вены)  учетом показаний и противопоказаний
- спленэктомия  (при  тромбозе селезеночной вены) хирургом
- операции шунтирования или /и деваскулиризации нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (хирургом при показаниях и отсутствии противопоказаний)

   Примечание:
- решение  всех вопросов  пациента  в каждом конкретном случае  всегда   индивидуально
- контролирует процессы  обследования (дообследования) и лечения  пациентов с портальной гипертензией  подготовленный гастроэнтеролог