Гастроэнтеролог высшей категории 
О.Ю. Фадеева1, Г.А. Ратманова1, О.И. Вотякова1, Э.Ю. Коллеров2, В.Н. Фокин2, М.В. Заводин2, В.Г. Субботина1, Т.В. Частухина2
1ГБОУ ВПО «Ивановская государственная медицинская академия»
2ОБУЗ «Областная клиническая больница»
Одной из причин повышения уровня билирубина является массивный распад эритроцитов при гемолитических анемиях. Гемолиз способствует усиленной экскреции пигментов гема в желчь. При всех вариантах гемолитических анемий независимо от характера течения в различные возрастные периоды в результате гипербилирубинемии формируется билиарный сладж с последующим образованием пигментных камней.
Гемолитические анемии обусловлены наследственными нарушениями структуры мембраны, дефицитом ферментов эритроцитов или наличием аномальных гемоглобинов или вызваны воздействием различных иммунных или неиммунных факторов [3].
Раннее формирование пигментных камней и развитие ЖКБ (желчнокаменной болезни) у детей с гемолитической анемией требует проведения профилактических и реабилитационных мероприятий, которые до настоящего времени четко не сформированы.
Материалы и методы
Под наблюдением находилось 46 детей с различными патогенетическими вариантами гемолитической анемии, из них 29 – с наследственными мембранопатиями (болезнь Минковского-Шоффара), 7 – ферментопатиями, 4 – гемоглобинопатиями и 6 – с приобретенным иммунным гемолизом.
Наиболее ранние клинические проявления отмечались у пациентов с наследственным микросфероцитозом: у 1/3 заболевание выявлено на первом году жизни, у остальных – до 3-летнего возраста. Ферментопатии диагностированы у детей в дошкольном возрасте. Иммунные гемолитические анемии выявлялись у пациентов старше 5 лет, после перенесенных вирусных инфекций и проявлялись признаками острого гемолиза.
В отличие от приобретенных иммунных гемолитических анемий для наследственных форм характерны не только периоды острого гемолиза (кризы), но и скрытого (хронического) гемолиза, что сопровождается повышением концентрации непрямого билирубина в желчи.
Первая стадия ЖКБ (формирование билиарного сладжа) диагностирована у большинства детей с наследственными формами гемолитических анемий в возрасте от 3–6 лет, у одного пациента – на первом году жизни.
У 21,2 % пациентов выявлено формирование пигментных камней, причем клинических проявлений ЖКБ дети не имели (бессимптомная форма ЖКБ). Среди них 47 % имели аномалии желчного пузыря, диагностированные при ультразвуковом исследовании. Функциональные заболевания желчевыводящей системы (дисфункция сфинктера Одди и желчевыводящих путей) выявлены в 21 % случаев.
Оперативное лечение проведено всем детям с выявленной ЖКБ: двое пациентов оперированы до 5 лет, один – в 7 лет, остальные – в возрасте старше 10 лет.
Таким образом, предрасполагающими факторами развития ЖКБ у детей с гемолитическими анемиями является раннее начало и тяжелое течение гемолиза, а также наличие врожденных аномалий и функциональных нарушений билиарного тракта. Формирование пигментных камней – процесс длительный и часто имеет бессимптомное течение, а отсутствие мероприятий, направленных на диагностику и активную терапию сладжа желчи и нормализацию функциональных расстройств желчевыводящих путей, способствует раннему развитию ЖКБ у этих детей.
Мы попытались разработать систему предупреждения развития ЖКБ у больных гемолитическими анемиями.
Основной задачей при диспансерном наблюдении данной группы пациентов является предупреждение развития билиарного сладжа, т.е. синдрома сгущения желчи и формирования пигментных конкрементов.
С целью ранней диагностики сладжа желчи и пигментных конкрементов необходимо проведение УЗИ органов брюшной полости после выхода ребенка из криза, а в случаях выявление признаков камнеобразования – повторное обследование через три месяца после активной желчегонной терапии на фоне диетотерапии под контролем гастроэнтеролога.
При перманентном (без кризов) течении гемолитической анемии УЗИ органов брюшной полости проводится один раз в 6–12 месяцев, при этом под особый контроль берутся дети с аномалиями и функциональными нарушениями системы желчевыделения.
Доказано, что применение урсодезоксихолиевой кислоты противопоказано для профилактики и лечения пигментных камней у больных с гемолитическими анемиями. Следовательно, нужны другие подходы к ведению больных такого профиля. Одним из немаловажных факторов является диета в совокупности с приемом желчегонных средств. Такая тактика рекомендуется детям после каждого гемолитического криза, а в случаях перманентного течения гемолиза – ежеквартально.
Питание – дробное, до 5 раз в сутки. Желательно, чтобы перерыв в приеме пищи не превышал трех часов. Обязательно должен быть завтрак, ужин – необильный и не позже чем за 2–3 часа до сна. При назначении диеты необходимо учитывать состояние биллиарного тракта, т.е. наличие аномалий и функциональных нарушений, а также сопутствующей патологии желудочно-кишечного тракта [3, 4].
При спазме сфинктера Одди в течение года рекомендуется химически и физически щадящая диета с нормальным содержанием белков и углеводов, т.е. соответствующая возрасту ребенка [5]. Рекомендованы блюда из гречневой и овсяной круп, макаронные изделия. Исключаются блюда из горячего теста, оладьи, блины, свежевыпеченный хлеб, изделия из сдобного и слоеного теста, мороженое, пирожные. Ограничиваются газированные напитки, жирные сорта рыбы, мяса и птицы. Рекомендованы: треска, судак, навага, щука в отварном или запеченном виде; супы на овощном бульоне, белковые омлеты, овощи в сыром, отварном или запеченном виде, особенно полезны морковь, тыква, арбуз, дыня. Разрешены мед, джемы, варенье, мармелад, отвар шиповника, соки не кислые, лучше всего разбавленные пополам с водой, компоты из сухофруктов.
Назначаются лекарственные препараты с селективными спазмолитическими свойствами: дюспаталин (детям с 12 лет), бускопан (детям с 6 лет), тримебутин (с 3 лет).
Рекомендованы минеральные воды малой минерализации «Боржоми», «Ессентуки № 4», «Нарзан» (2–5 г/л) в теплом виде (35–400) за 15–20 минут до еды в разовой дозе 3–5 мл/кг массы ребенка три раза в день.
При гипокинетических состояниях желчного пузыря назначается диета с увеличением содержания растительных жиров. Растительное масло добавляется в готовые блюда.
Рекомендуются некрепкие бульоны, яйца всмятку, сливки, минеральные воды средней минерализации (5–15 г/л): «Ессентуки № 17», «Арзни», «Сочинская». Рекомендованы курсы желчегонных препаратов: хофитол, одестон и др.
При сопутствующих гастритах, гастродуоденитах противопоказаны препараты, содержащие желчь.
Все дети с гемолитическими анемиями должны находиться под наблюдением педиатра, гематолога и гастроэнтеролога с определением общей тактики профилактических мероприятий для предупреждения раннего развития ЖКБ.
иллюстрация с сайта pathologystudent.com
Литература
- Педиатрия: национальное руководство. Т. 1. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1024 с.
- Запруднов А.М., Харитонова Л.А. Билиарная патология у детей. – М.: МИА, 2008.
- Русова Т.В., Ратманова Г.А., Батанова Е.В. и др. Диспансеризация детей с рецидивирующими и хроническими заболеваниями: руководство для врачей. – Иваново: ГБОУ ВПО ИвГМА, 2013. – 676 с.
- Российский национальный педиатрический формуляр / под ред. А.А. Баранова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 912 с.
- Ратманова Г.А., Русова Т.В. Дисфункция сфинктера Одди панкреатического типа у детей // Вопросы детской диетологии. – 2014. – Т. 12, № 6. – С. 41–44.